Rekomenduojama, 2019

Redaktoriaus Pasirinkimas

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) yra reumatinė liga (liga, kuri veikia odą ir jungiamąjį audinį ), laikoma autoimuninių ligų paradigma.

Kadangi tai yra autoimuninė liga, jos pagrindinis bruožas yra antikūnų buvimas. Tai yra antikūnai, pagaminti paties žmogaus imuninės sistemos, kuri „atakuoja“ savo kūno ląsteles.

Lupus atveju galutinis šių autoantikūnų veikimo rezultatas yra pažeidimų atsiradimas daugelyje organų ir audinių . Štai kodėl ji laikoma „ sistemine liga “ arba „nespecifiniu organizmu“.

Tai lėtinė liga, kuri eina per atleidimo ir simptomų pervertinimo laikotarpius.

Paplitimas

Sisteminė raudonoji vilkligė labiau veikia moterų lytį (10: 1) ir juoduosius (3: 1). Vis dėlto rizika yra didesnė ligonių tiesioginiuose giminaičiuose nei likusioje gyventojų dalyje.

Iki 65% atvejų liga pasireiškia nuo 20 iki 40 metų.

Etiologija

Tiksli ligos priežastis nežinoma, nors neabejotina, kad etiologija yra daugiafunkcinė.

Keli genetiniai, hormoniniai ir aplinkos veiksniai veiktų genetiškai nuspėjamai imuninei sistemai, kuri galiausiai sukeltų ligai būdingus klinikinius požymius.

Imuninė sistema „Genetiškai predikuoti“: ką reiškia?

Asmens imuninė sistema nesukelia anomalios reakcijos, nes jis tiesiog nori, bet todėl, kad jam reikia pasirengti.

Šis išankstinis dislokavimas atsiranda dėl jautrumo genų (genų, netiesiogiai susijusių su liga, dėl kurių asmuo, turintis juos, dažniau kenčia nuo ligos) ir dėl to, kad nėra daugelio apsauginių genų.

Šių dviejų veiksnių suma lemia imuninio atsako į išorinius ir vidinius veiksnius modifikavimą. Kai šis atsakas yra per ilgas arba ilgai trunka, atsiranda autoimunizmas.

Kondicionavimo veiksniai

Genetiniai veiksniai

Sisteminė raudonoji vilkligė siejasi su HLA-DR3 ir HLA-DR2 bei kai kuriais genų, kurie koduoja komplemento sistemos komponentus (santykis su C2 ir C4 deficitu).

HLA (žmogaus leukocitų antigenai anglų kalba) yra molekulės, esančios visose žmonių kūno ląstelėse, kurios leidžia imuninei sistemai diferencijuoti, kas yra tinkama (ne užpulti) nuo svetimų (užpuolimo).

Kompleksinė sistema yra sudaryta iš kelių molekulių, kurių tikslas yra pašalinti bet kokį elementą, kuris nėra pripažintas tinkamu.

Hormoniniai veiksniai

Didesnė sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas vaisingo amžiaus moteryse nei vyrai leido teigti, kad yra ryšys tarp lytinių hormonų ir ligos.

Todėl pačiam hormonui (estrogenams, progesteronui, prolaktinui, testosteronui ...) ir egzogeniniams (pakaitiniams gydymui ar kontraceptikams), atrodo, tenka svarbus vaidmuo ligoje, nors vis dar nėra sutarimo dėl jų įtakos svarbos.

Aplinkos veiksniai

Atrodo, kad kai kurie aplinkos veiksniai gali sukelti arba sustiprinti sisteminę raudonąją vilkligę.

  • Ultravioletinė spinduliuotė, susijusi su rėmo šviesos jautrumu (padidėjęs saulės spinduliais) ir naujų ūglių atsiradimu po ilgos saulės poveikio.
  • Infekcijos su kai kuriais virusais, pvz., Epšteino - Barro virusu arba kai kuriais retrovirusais.
  • Narkotikų sukelta, kai klinikinis vaizdas gali atsirasti dėl tam tikrų vaistų poveikio imuninei sistemai, pvz., Prokainamido (antiaritminio) arba hidralazino (antihistamininio).

Patogenia

Galutinis rezultatas yra imunokompleksų susidarymas ir jų nusodinimas įvairiuose audiniuose. Imunokomplexas vadinamas antigeno-antikūno surišimo rezultatu.

Šis depozitas yra vienas pagrindinių audinių pažeidimo mechanizmų, kartu su uždegimo ir apoptozės (ląstelių mirties) procesais, atsirandančiais dėl anomalaus imuninio atsako.

Klinika

  • Bendrieji simptomai (95%): nuovargis, apetito stoka, svorio netekimas, bendras negalavimas. Skausmas sąnariuose yra beveik pastovus.
  • Raumenų ir kaulų apraiškos (95%): daugiausia raumenų ir sąnarių skausmai. Tai yra dažniausiai pasitaikantys simptomai.
  • Odos pažeidimai (80% atvejų): daugiau kaip pusė pacientų, kuriems yra lupus, yra jautrūs šviesai. Odos pažeidimas gali pasireikšti trimis būdais:
  1. Ūminis odos lupus (50%): atsiranda vienas iš būdingiausių ligos pažeidimų - veido eritema (veido paraudimas) drugelio sparnų pavidalu. Jis nepalieka randų ir jo raida susijusi su saule ir naujais ūgliais. Kartais gali lydėti raudonas bėrimas, kuris paveikia kitus regionus (kaklą, pečius, rankas ...).
  2. Subakutinė odos lupus (10%): saulėje ir pečiuose atsiranda simetriškos lizdinės plokštelės, veikiant saulei. Jis nepalieka randų, nors regionai gali išlikti ten, kur pasikeičia odos pigmentacija.
  3. Lėtinė odos lupus (30%).
  • Hematologiniai pokyčiai (80%): dažniausiai pasireiškia lėtinė anemija.
  • Neurologiniai pasireiškimai: galvos skausmas, depresija, nerimas, traukuliai ...
  • Jis veikia plaučius ir pleurą: pusę pacientų. Dažniausiai tai yra pleuritas, o rimčiausias yra masinis alveolinis kraujavimas (laimei pastaroji yra labai reti).
  • Širdies pasireiškimai: dažniausiai yra perikarditas.
  • Lupus nefritas. Tai paveikia pusę pacientų ir yra prastos prognozės požymis.

Daugelis kitų pasireiškimų gali pasirodyti priklausomai nuo paveikto organo, pvz., Abortų, keratokonjunktyvito ...

Beveik pusė pacientų turi burnos gleivinės ir nosies ertmių pakitimus, atsiradusius kaip blauzdų opos. Skausmas sąnariuose yra beveik pastovus.

Lupus diagnozė

Labiausiai būdingas lupuso pokytis yra autoantikūnų (autoantikūnų antikūnų) atsiradimas 80-90% pacientų.

  • ANA nėra specifinė lupus, nes ji taip pat pasireiškia kitose autoimuninėse ligose.
  • ANA gali nebūti, net jei pacientas turi lupus. Neigiami ANA pacientai (10-20%) turi didesnį klinikinį rezultatą ir gali pasireikšti su Raynaud reiškiniu.
  • ANA ribose labiausiai specifinė lupus yra vadinamoji Anti-DNA DS.
Top